Pulmonale Hypertonie

Die pulmonale Hypertonie stellt schon seit vielen Jahren einen Schwerpunkt unserer klinischen Tätigkeit dar, da sich eine pulmonale Hypertonie bei vielen Lungenerkrankungen entwickeln und dann den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen kann. Die Erforschung möglicher Ursachen einer pulmonalen Hypertonie hat zu einer detaillierten Klassifikation der Erkrankung geführt, wobei sich die einzelnen Formen erheblich hinsichtlich der therapeutischen Strategien und Möglichkeiten unterscheiden.

Da es sich um ein vielgestaltiges Krankheitsbild handelt, ergeben sich nach unserer Erfahrung bei der Einordnung einer pulmonalen Hypertonie immer wieder Unsicherheiten. Die Gruppe 1 der Klassifikation wird als „pulmonal-arterielle Hypertonie“ (PAH) bezeichnet. und fasst Erkrankungen zusammen, bei denen es, aus bisher noch ungeklärter Ursache, vorrangig zu einem obliterativen Gefäßwandprozess in den kleinen und mittleren Lungenarterien kommt. Dies führt im Verlauf zu einer progredienten Rechtsherzbelastung, das im Rechtsherzversagen münden kann. Der Gefäßprozess kann als völlig eigenständiges Krankheitsbild auftreten (so bei der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie - IPAH) oder sich im Rahmen anderer Erkrankungen, wie z. B. einer Kollagenose, einer Leberzirrhose, einer HIV-Infektion oder bestimmter angeborener Herzfehler manifestieren (assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie - APAH).

In den letzten Jahren wurden für die Therapie der PAH verschiedene Medikamente zugelassen, die dazu in der Lage sind, das Beschwerdebild und den Krankheitsverlauf zu beeinflussen. Ihr Einsatz ist aber nicht auf andere Formen der pulmonalen Hypertonie übertragbar, für die aber ebenfalls Medikamente in Erprobung sind.

Wesentliche Aufgaben in der Betreuung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie sind:

  • Erstdiagnose / Früherkennung der Erkrankung, da die Symptome einer PH, wie Belastungsdyspnoe oder rasche Ermüdbarkeit, anfänglich unspezifisch sind. Bei Risikogruppen werden auch Screeninguntersuchungen empfohlen.
  • Erweiterte Diagnostik nach Erstdiagnose einer PH, um die Erkrankung einzuordnen und eine differenzierte Therapie zu ermöglichen (u. a. Rechtsherzkatheteruntersuchung mit vollständiger hämodynamischer Evaluation und Reversibilitätstestung).
  • Kooperationen mit anderen ärztlichen Fachgebieten (u. a. Kardiologie, Nephrologie, Hämatologie, Rheumatologie, Chirurgie)
  • Einstellung auf medikamentöse Dauertherapien, oral, inhalativ oder auch durch kontinuierliche Pumpeninfusion.
  • Beratung in Fragen der Lebensführung, wie Belastbarkeit, Reisen, Fliegen, Familienplanung, psychologische und sozialmedizinischer Hilfsangebote, insbesondere auch durch die Selbsthilfegruppe für Pulmonale Hypertonie
  • Angebot von Therapiestudien, mit dem Ziel des Zuganges zu den neuesten medizinischen Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen und langfristig einer grundsätzlichen Verbesserung der Therapieoptionen.


Seit 2006 können Patienten mit pulmonaler Hypertonie an unserer Klinik auch in einer Schwerpunktambulanz betreut werden.

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