Interstitielle Lungenerkrankungen

Mehr als 200 verschiedene Erkrankungen werden zu der Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen (englisch: Interstitial Lung Disease = ILD) gerechnet, viele davon sind selten (< 5 Fälle / 10.000 Einwohner). Aufgrund der Vielfalt dieser Erkrankungsgruppe und der oft schwierigen Differenzialdiagnose ist das gesamte Spektrum allergologisch-pneumologischer, serologischer, bildgebender, endoskopischer und ggf. auch thoraxchirurgischer Untersuchungstechniken erforderlich.

In 20-30% der Fälle lässt sich die Ursache einer ILD aufspüren (z. B. bei Medikamentenreaktionen, exogen allergischer Alveolitis (EAA), Pneumokoniosen etc.) was im Einzelfall große Erfahrung in der speziellen Anamnese erfordert. Auch zahlreiche ILD unbekannter Ätiologie lassen sich mit Hilfe der gezielten Untersuchung einer bekannten Krankheitsentität zuordnen, wie die Sarkoidose, die Vaskulitiden (z. B. M. Wegener) oder die Kollagenosen (z. B. Sklerodermie). Eckpfeiler der Einordnung einer ILD ist im besonderen Maße die hochauflösende Computertomographie der Lungen (HRCT), die nicht nur eines modernen Computertomographen sondern auch spezieller Erfahrung zur Röntgenmorphologie der teilweise sehr seltenen Lungenerkrankungen bedarf.

HRCT-Schicht einer Patientin mit Lymphangioleiomyomatose
HRCT-Schicht eines Patienten mit Alveolarproteinose




Das Ausmaß der anzuratenden invasiven Diagnostik ist abhängig von der Situation des Einzelfalls, dem Patientenalter, der Komorbidität und pulmonalen Funktionseinschränkung sowie der therapeutischen und ggf. sozialmedizinischen Konsequenz (Berufserkrankung?). Neben der bronchoalveolären Lavage (BAL) und der mikrobiologischen Diagnostik kommt die Entnahme transbronchialer Lungenbiopsien zum Einsatz. In Abwägung aller Aspekte wird ggf. auch die Indikation zur offenen Lungenbiopsie mittels videoassistierter Thorakoskopie (VATS) gestellt. Im Einzelfall muss auf eine invasive Diagnostik auch verzichtet werden.

Neben Cortison kommen in der Differenzialtherapie verschiedene immunmodulatorische Substanzen (Immunsuppressiva, Immunstimulantien) zum Einsatz. Außerdem kann den Patienten durch die Kooperation mit dem Pulmonary Research Institute (PRI) teilweise auch der Zugang zu neuen medikamentösen Therapieansätzen im Rahmen von Studien ermöglicht werden. In Zusammenarbeit mit dem Universitären Herzzentrum Hamburg („Norddeutsches Lungentransplantationszentrum“) und über die Lungentransplantationsambulanz unserer Klinik können wir auch die Möglichkeit einer Lungentransplantation bei ausgewählten Patienten in Betracht ziehen.

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